О патологической анатомии

Поверхность почек при­обретает мелкозернистый вид — возвышаются гипертро­фированные, функционирующие нефроны, западают нефроны со склерозированными клубочками и атрофированными или заместившимися соединительной тканью канальцами. На разрезах корковое вещество истончено и границы его, как и пирамид, не различаются. Это гломерулонефритический нефросклероз (вторично сморщенные почки).

Микроскопическая картина в ранние сроки повреждений клубочков варьирует от незначительного расширения мезангия за счет накопления матрикса и появления в дольках гомогенных участков (мезангиально-мембранозный ГН) до выраженного увеличения числа клеток в клубочках (ме­зангиально-пролиферативный и мезангиально-капиллярный ГН). Почти у половины больных с мезангиально-капилляр­ный ГН имеются «полулуния», но не более чем в 20 % почечных телец. При импрегнации срезов обнаруживается характерный признак — двуконтурность базальных мембран клубочковых капилляров в виде «трамвайных рельсов».

При иммуногистохимическом исследовании обнаружива­ются иммуноглобулины или СЗ компонент комплемента, причем в случаях болезни Берже (варианта мезангиально-пролиферативного ГН, клинической особенностью которого является многократно повторяющаяся гематурия) находят именно IgA.

При электронной микроскопии можно видеть грану­лярные депозиты в мезангии, в базальных мембранах клу­бочковых капилляров, под эндотелием. В мезангии — из­быточное содержание матрикса. В различной степени, в зависимости от формы ГН, увеличено число мезангиоцитов, в которых прослеживаются признаки фагоцитоза ИК или синтеза тропоколлагена.

Клинические проявления и осложнения. Основной симптомо-комплекс, который развивается вследствие прогрессирования ГН, — это хроническая почечная недостаточность (ХПН).

При уремии наблюдается серозно-фибринозный или фибринозно-геморрагический перикардит, миокардит, клапан-ный эндокардит, фибринозный трахеит, очаговая асеп­тическая фибринозная пневмония, эрозии и острые язвы желудка, фибринозный колит.

Наихудший прогноз имеет мезангиально-капиллярный ГН. Смерть в первые 3 года при нем наступает примерно у 60 % больных, у которых обнаруживаются плотные депо­зиты в базальных мембранах клубочковых капилляров, и у 40 % —с субэндотелиальными отложениями. При других формах мезангиального ГН 10-летняя выживаемость выше 70%.

Успешным методом лечения ХГН является пересадка почки. Различают изотрансплантацию (от однояйцового близ­неца) и аллотрансплантацию (от донора). Пересадка бывает ортотопической, когда трансплантат помещают на место удаленной почки, и гетеротопической. В последнем случае почку от живого донора или трупа фиксируют в полости брюшины. Послеоперационный трансплантационный имму­нитет подавляют иммунодепрессантами. 5-летняя выживае­мость при пересадке от живого донора 85 %, от трупа — около 70%. В случаях отторжения трансплантата больные снова переводятся на лечение гемодиализом, а в 20 % производится повторная трансплантация.

Непосредственные причины смерти. Хроническая почечная недостаточность.

Болезнь малых отростков подоцитов (липоидный нефроз) диагностируется чаще в детском возрасте. Гистологически в гипертрофированных нефроцитах проксимальных канальцев находят мелкие капли липидов, в просветах канальцев — гиалиновые цилиндры. При эволюции липоидного нефроза может развиться фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз долек клубочков юкстамедуллярной зоны. По мере прогрессирования болезни в процесс вовлекаются клубочки наружных зон коркового вещества, в их капиллярах при им-муногистохимическом исследовании находят IgG. Возможно, в таких случаях к гломерулопатии присоединяются иммуно-комплексные повреждения.


назад далее