О патологической анатомии

главу 4) или воздействием цитотоксических Т-лимфоцитов (см. главу 5) способствует вымыванию мелких молекул и про­никновению через плазмолемму воды. В итоге клетка набухает и гибнет.

Известны также генетические повреждения питоплазматической мембраны. Нарушение чрезмембранного транспорта связано с отсутствием специфических мелких молекул транспортных белков. При наследственной болезни Хартнупа (E.Hartnup) развивается дефект транспорта аминокислот через эпителий кишки и почечных канальцев, что приводит к умень­шению всасывания, в частности триптофана, и ненормальному выделению аминокислот с мочой. У больных мышечной дис­трофией (псевдогипертрофической миопатией) Дюшенна (G.B.A.Duchenne), являющейся сложным рецессивным заболе­ванием, связанным с Х-хромосомой (см. главу 24), тоже возни­кает дефект мембранного белка, в данном случае — дистрофина. Мальчики с такой патологией нередко умирают в юношес­ком возрасте от прогрессирующего мышечного истощения и дыхательной недостаточности.

Цитосклелет. Важную роль в обеспечении


назад далее