О патологической анатомии

Освобожденный рецептор восстанавливает свою структуру и возвращается в мембраны ап­парата Гольджи, возможно, в составе окаймленных пузырьков, для повторного (челночного) использования. Протеины, ли­шенные связи с маннозой-6-фосфатом, направляются в другие везикулы либо для сохранения, либо для немедленной секреции из клетки (см. схему 2.2).


http://8

Нарушение этого механизма приводит к редкому метаболи­ческому заболеванию — муколипидозу II с фибриллярными и гранулярными включениями в мембраносвязанных вакуолях фибробластов и других клеток (см. главу 9). У больных, гомозиготных для этого рецессивного заболевания, обнаруживают высокий уровень лизосомальных ферментов в различных внеклеточных жидкостях. При этом отмечают дефи­цит или отсутствие ферментов в самих лизосомах. Все это обусловлено отсутствием фермента, который присоединяет маркер распознавания маннозы-6-фосфата к гидролазам. Поэтому по­следние остаются не упакованными в лизосомы и направляются в секреторные везикулы. Возможно, сходные способы соедине­ния действуют и в других компартментах. В группу этих болез­ней входит дефицит сц-антитрипсина, при


назад далее